婴儿痉挛症(infantile spasms)也称为west综合症

Public 明月照我心 写于 2010-12-20

   婴儿痉挛症为婴儿期发生的一种癫痫综合征,频繁的痉挛发作,会对孩子智力发育造成影响。据悉,这种病的发病率占婴儿的三千至四千分之一,儿童医院每年都会收治多例这样的患儿。一般都是先天性并产伤、病毒感染、外伤、遗传等造成。
 
  婴儿痉挛症的治疗情况,介绍如下:
 
  婴儿痉挛症(infantile spasms)也称为west综合症,是一种年龄相关性癫痫脑病。是由多种原因引起的,发病特点相似的疾病,脑电表现为形式多样的癫痫样放电,也称为高峰失律;患儿的存在有精神运动性障碍。
 
  多在3-12月龄开始发作,70%病例在6个月龄内发病,但3个月内发病的少见,发病时间越早脑的损害越重。
 
  典型的发作形式是突然出现的一连串的躯干及双侧肢体肌肉收缩,其速度是可觉察的,约在0.2-2秒,(肌阵挛为0.2秒对内,肌强直发作在5秒以上),表现有点头样(屈曲型)40%、后仰(伸展型)少见和混合型50%以上。痉挛发作多为对称性的,少数可能是不对称的。发作形式与预后无关。发作多在清醒时,开始时比较少,以后逐步增多,每次抽动可达20-150下。在睡前和清醒前容易发作,突然的声音和触觉可诱发出现。
 
  最明显的主诉是患儿的智力下降,约占2/3病例;
 
  治疗:氯硝西泮有效性20%-50%,丙戊酸钠15%-50%,拉莫三嗪也是有效的药物。维生素B6,20-30mg/kg,有效性11%-15%。住院治疗:ACTH和皮质类固醇和丙种球蛋白。
 
  预后:5%-12%的病例智力运动发育正常,60%的病例转变为其它难治性癫痫,死亡率5%-30%,多与并发感染有关。
 
  如果影像检查能够明确病因,应该尽早外科手术治疗。从我们的病例中如果癫痫被完全控制,智力多在半年后逐步恢复。虽然婴儿痉挛症治疗困难,但是也有有信心,与医生交流,及时处理突然发生的事件,要有耐心和信心配合医生治疗。
 
  婴儿痉挛症难治吗?
 
  婴儿痉挛症是比较常见的难治性癫痫,主要发生在婴儿时期,一般是3—7个月的时候发病,表现为频繁性的痉挛发作,脑电图有明显的改变,智力和神经发育有明显的异常,70%以上的婴儿痉挛症都是难治性的。主要表现有三方面,除了特殊的年龄,,第一个点头痉挛发作,第二个是脑电图有高度失律的脑电图特点,第三个伴有明显的的倒退。
 

类别:宝宝成长历程 | 标签: 无标签


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